પ્લાસ્ટિક જેવી ચામડી સાથે જન્મ્યા જોડિયા બાળકો:નખ જેવી કડક સ્કીન, શરીર પર તિરાડો; 5 લાખમાંથી એક બાળકને આવી દુર્લભ બીમારી

રાજસ્થાનના બિકાનેરમાં ચાર દિવસ પહેલા જ દુર્લભ રોગ ધરાવતા ટ્વિન્સ(જોડિયા)નો જન્મ થયો હતો. તેમાં એક છોકરી અને એક છોકરો છે. તેમની સ્કીન પ્લાસ્ટિક જેવી છે. સ્કીન નખ જેવી સખત અને ફાટેલી છે. આ બાળકો હાર્લેક્વિન-ટાઈપ ઈચથિઓસિસ નામની દુર્લભ બીમારીથી પીડિત છે. ડોકટરો દાવો કરે છે કે હાર્લેક્વિન-ટાઈપના ઈચથિઓસિસ રોગ સાથે જન્મેલા બાળકો અગાઉ પણ સારવાર માટે આવ્યા છે. પરંતુ, દેશમાં જોડિયા બાળકોનો આ કદાચ પ્રથમ કેસ છે. આ રોગ દુર્લભ રોગોની શ્રેણીમાં સામેલ છે. આ આનુવંશિક રોગ 5 લાખમાંથી એક બાળકમાં જોવા મળે છે. તબીબોના મતે જરૂરી નથી કે માતા-પિતા આ રોગથી પીડિત હોય. આ રોગ રંગસૂત્રોના ચેપને કારણે માતાપિતા પાસેથી બાળકોમાં ફેલાય છે. એટલે કે, માતાપિતા તેના વાહક છે, પરંતુ આ રોગ કઈ પેઢી દ્વારા આ રોગ ચાલી રહ્યો છે, તે ફક્ત તબીબી ઇતિહાસ દ્વારા જ શોધી શકાય છે. સ્કીન સખત અને તિરાડ છે
હાર્લેક્વિન-ટાઇપ ઇચથિઓસિસથી પીડાતા જોડિયા બાળકોનો જન્મ 3 નવેમ્બરના રોજ નોખા, બિકાનેરની એક ખાનગી હોસ્પિટલમાં થયો હતો. તેમની ત્વચા નખના આછા ગુલાબી રંગ જેવી હોય છે જે ખૂબ જ સખત હોય છે. તેમની વચ્ચેની તિરાડો છે અને અંદરથી ફાટી ગઈ છે. જન્મ પછી તેમની ગંભીર સ્થિતિને કારણે, તેમને 5 નવેમ્બરના રોજ બીકાનેરની પીબીએમ હોસ્પિટલમાં રીફર કરવામાં આવ્યા હતા. 5 લાખમાંથી 1 વ્યક્તિને આ રોગ થાય છે
પીબીએમ હોસ્પિટલના બાળરોગ નિષ્ણાંત ડૉ. જી.એસ. તંવરે જણાવ્યું – પરિવાર 5 નવેમ્બરે તેમના બાળકો સાથે ગંભીર હાલતમાં અહીં આવ્યો હતો. ત્યારથી તેઓ હોસ્પિટલના એનઆઈસીયુમાં સારવાર હેઠળ છે. હાર્લેક્વિન-પ્રકાર ઇચથિઓસિસ એ આનુવંશિક રોગ છે જે 5 લાખમાંથી એક બાળકને અસર કરે છે. દેશમાં જોડિયા બાળકોનો આ કદાચ પ્રથમ કેસ છે. આ રોગવાળા બાળકો દોઢ વર્ષ સુધી જ જીવિત રહી શકે છે. ક્યારેક 25 વર્ષ સુધી પણ… પરંતુ, જીવન સરળ નથી. પ્રથમ વર્ષ સુધી, બાળકોની ચામડી લાલ રહે છે, સાંધા સંકોચાય છે અને તેમના અંગોના વિકાસમાં વિલંબ થાય છે. જન્મ સમયે બાળકોની ચામડીમાંથી લોહી પણ લિકેજ થાય છે. બાળરોગ નિષ્ણાત જીએસ તંવરે કહ્યું- બંનેની હાલત સામાન્ય નથી. બંને નોર્મલ ન થાય ત્યાં સુધી તેમને હોસ્પિટલમાં રાખવામાં આવશે. સરદાર પટેલ મેડિકલ કોલેજનો ડર્મેટોલોજી વિભાગ પણ આ બાળકોની સારવારમાં મદદ કરી રહ્યો છે. માતા-પિતા સ્વસ્થ હોય તો પણ આગામી પેઢી જોખમમાં
ડો. જી.એસ. તંવરના જણાવ્યા અનુસાર, હાર્લેક્વિન-ટાઈપનો ઇચથિઓસિસ રોગ ઓટોસોમલ રિસેસિવ જીન્સ દ્વારા બાળકમાં ફેલાય છે. લોકો તે વિના પણ રોગના વાહક બની શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, જો કોઈના માતાપિતામાંથી કોઈને આ જનીન વારસામાં મળ્યું હોય, તો તેમાંથી એક અથવા બંને આ રોગના વાહક હશે. આનો અર્થ એ છે કે જો માતાપિતાને બાળપણમાં હાર્લેક્વિન-ટાઈપનો ઇચથિઓસિસ ન હોય, તો પણ તેમના ભાવિ બાળકને આ રોગ થઈ શકે છે. એટલે કે જીન્સમાં આ વિકૃતિ કઈ પેઢીથી આવી છે તે કહી શકાય નહીં. આ બાળકોના માતાપિતાને આ રોગ નથી, પરંતુ તેમાંથી એક અથવા બંને તેના વાહક છે. ડો. જી.એસ. તંવરે જણાવ્યું – બંને બાળકોની ત્વચાને ભેજ મળે તે માટે તેઓ વિટામિન-એ થેરાપીની સાથે પાઇપ્ડ મિલ્ક ફીડિંગ આપી રહ્યા છે. અમારા માટે આ ખૂબ જ પડકારજનક કાર્ય છે. તબીબી ઇતિહાસ, સાહિત્ય અને સંશોધન દર્શાવે છે કે આ રોગમાં સો ટકા મૃત્યુદર છે. આમ છતાં બાળકોના જીવ બચાવવા માટે દરેક શક્ય પગલાં લેવામાં આવી રહ્યા છે. મોટાભાગના બાળકો એક અઠવાડિયાથી વધુ જીવતા નથી. જેઓ જીવિત રહે છે તેઓ હાઈ-ટેક હેલ્થકેર સાથે 10 મહિનાથી 25 વર્ષ સુધી જીવી શકે છે. ડો. તંવરે કહ્યું- આ માતાના ગર્ભમાં રહેલું બાળક પહેલા જ મૃત્યુ પામ્યું હતું. ડોકટરોનું માનવું છે કે તે પણ શક્ય છે કે ભવિષ્યનું બાળક પણ આ જ રોગથી પીડાય. જન્મ સમયે રોગના ચિહ્નો